Kompetenzzentrum für Infektionskrankheiten informiert: Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)

Definition Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)

Fachärzte für Infektiologie unterscheiden vier verschiedene Formen der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK):

  • Sporadische CJK (tritt spontan bei älteren Menschen auf).
  • Genetisch vererbte CJK.
  • Übertragene Form 1 (iatrogene CJK): Verbreitung durch verunreinigte Instrumente.
  • Übertragene Form 2 (neue Variante vCJK): Verbreitung durch den Verzehr von BSE-infiziertem Rindfleisch oder anderen Produkten vom Rind.
Neurologen gehen davon aus, dass die Creutzfeld-Jakob-Krankheit durch Prionen verursacht wird

Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) und ihre neue Variante (vCJK) sind äußerst seltene Erkrankungen des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark). Sie kann sporadisch auftreten, vererbt oder übertragen werden. Bis heute sind Fachärzten für Infektiologie die Ursachen und Übertragungswege nicht genau bekannt.

Neurologen gehen davon aus, dass die Erkrankung durch so genannte Prionen verursacht wird. Prionen sind strukturell veränderte Eiweiße (Proteine), die zu schwammartigen Veränderungen im Gehirn führen. Es entstehen die typischen Hohlräume der Demenz. Bisher können Neurologen die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) nicht heilen. Sie verläuft immer tödlich. Nur die Beschwerden können von Neurologen gelindert werden.

Etwa 85 Prozent der Fälle, die von Fachärzten für Infektiologie festgestellt werden, gehören zur sporadischen Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK). Zum Zeitpunkt der Erkrankung liegt das durchschnittliche Alter bei 65 Jahren, die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt sechs Monate. Zunächst beginnt die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) schleichend, dann schreitet der Verlust der geistigen Fähigkeiten bis zur Demenz rapide voran. Bei der genetischen Form werden genetische Veränderungen (Mutationen) in der Familie vererbt. Außerdem stellten Fachärzte für Infektiologie in der Vergangenheit fest, dass Erreger der CJK durch unzureichend sterilisierte neurochirurgische Instrumente und durch den Kontakt mit infektiösem Gewebe übertragen wurden, z.B. durch die Injektion von kontaminierten Wachstumshormonen aus der Hormondrüse (Hypophyse) von Leichen sowie durch Hirnhaut- und Augenhornhauttransplantate. Weltweit sind Fachärzten für Infektiologie allerdings nur ca. 130 solcher Fälle bekannt, in Deutschland überhaupt keine.

Die neuere Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK), die vCJK, ist zuerst in Großbritannien aufgetreten, in Deutschland bisher noch nicht. Neurologen vermuten einen Zusammenhang mit dem Erreger der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) des Rindes, auch Rinderwahnsinn genannt. Der Erreger wird vermutlich durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch übertragen. Neurologen gehen davon aus, dass ein Großteil der Bevölkerung gegen eine Ansteckung resistent ist.

Seit 1994 müssen Neurologen und Fachärzte für Infektiologie in Deutschland den zuständigen Gesundheitsämtern melden, wenn der Verdacht oder die Diagnose  CJK  besteht. Diese Meldepflicht gilt auch für Pathologen, die bei einer Autopsie die Erkrankung feststellen. Neurologen und Fachärzte für Infektiologie diagnostizieren CJK jedoch äußerst selten. Auf eine Million Menschen kommen ein bis zwei Erkrankte. 2011 wurden in Deutschland 140 Fälle gemeldet. Die Zahl der Erkrankten steigt allerdings seit einigen Jahren an. Seit 1995 findet jeweils am 12. November der Internationale Creutzfeld-Jakob-Tag statt.

Synonyme und artverwandte Begriffe

Synonyme: Spongiforme Enzepholopathie, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS), Familiäre Insomnie
Englisch: Creutzfeld-Jakob disease (CJD)

Überblick

Das Besondere an der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) ist, dass Fachärzte für Infektiologie nicht wie bei anderen Infektionskrankheiten Bakterien, Viren oder Pilze als Auslöser ausmachen, sondern veränderte Proteine (Prionen). Benannt ist die Erkrankung nach dem Hirnforscher Hans-Gerhard Creutzfeld und dem Neurologen Alfons Maria Jakob. Vor knapp hundert Jahren wurde die Bezeichnung Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) eingeführt. Seit etwa zwanzig Jahren gibt es eine neue Variante (vCJK), die zunächst in Großbritannien, dann auch in anderen Ländern auftrat.

An der ursprünglichen Form der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)  erkranken vor allem Menschen im Alter von 55 bis 75 Jahren. Neurologen stellen bei ihnen einen Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit fest bis hin zur Demenz. Innerhalb von Wochen oder Monaten verlieren die Betroffenen ihr Kurzzeitgedächtnis. Danach kommt es zu Störungen der Bewegungsabläufe und zu Veränderungen der Persönlichkeit, die typisch für eine Demenz sind. Nach etwa sechs Monaten können Neurologen bei den Patienten nur noch den Tod feststellen.

Die neue Variante vCJK stellen Fachärzte für Infektiologie dagegen schon bei jungen Frauen und Männern unter 30 Jahren fest. In Großbritannien gab es bisher über hundert Todesfälle. 1985 war dort eine bis dahin unbekannte Erkrankung des zentralen Nervensystems bei Rindern beobachtet worden, der so genannte Rinderwahnsinn.

Zehn Jahre später stellten Neurologen in Großbritannien eine neue Erkrankung des Zentralnervensystems bei Menschen fest, die mit der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) nicht identisch war, aber ihr ähnelte. Neurologen gehen davon aus, dass es sich bei dieser Infektionskrankheit um eine neue Variante der CJK (vCJK) handelt, die vom BSE-Erreger ausgelöst wurde. Betroffene zeigen psychische Auffälligkeiten wie Depressionen, Angstzustände, Stimmungsschwankungen und Wahnvorstellungen. In einem späteren Krankheitsstadium stellen Neurologen auch Lähmungen, unwillkürliche Muskelzuckungen, epileptische Anfälle sowie Inkontinenz fest. Immer stärker tritt dann eine fortschreitende Demenz in den Vordergrund. Im Endstadium der vCJK können Betroffene keinen Kontakt mehr zur Umwelt aufnehmen oder auf äußere Einflüsse reagieren Sie fallen ins Koma und können nur noch über eine Magensonde ernährt werden. Neurologen und Fachärzte für Infektiologie gehen bei der vCJK von einer Inkubationszeit von mehr als zehn Jahren aus.

Ursachen der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)

Bei CJK entstehen praktisch Löcher im Gehirn

Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) wird von Neurologen der Gruppe der Prionenerkrankungen zugeordnet. Als Erreger gelten veränderte Eiweiße (Proteine), die als proteinartige infektiöse Partikel bezeichnet werden, kurz Prionen. Diese Prionen sind aus normalen Nervenzellproteinen entstanden und haben dann ihre biochemischen Eigenschaften verändert. Neurologen gehen davon aus, dass sie sich an Nervenzellen binden, den Eiweißzellen ihre Struktur aufzwingen und so die Nervenzellen im Gehirn zerstören. Die befallenen Areale erkennen Neurologen durch ihr schwammartiges (spongiformes) Aussehen.

Es entstehen quasi Löcher im Gehirn.

Bei etwa 85 Prozent der Fälle tritt die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) sporadisch auf, d.h. die Ursache ist nicht bekannt. Bei etwa 15 Prozent liegt eine genetische Veränderung vor, die innerhalb der Familie weitervererbt werden kann. Ein äußerst kleiner Anteil der Patienten wurde in der Vergangenheit bei medizinischen Eingriffen und dem direkten Kontakt mit infiziertem Material angesteckt. Entweder durch unzureichend sterilisierte neurochirurgische Instrumente oder durch infizierte Transplantate.

Fälle der neueren Variante vCJK sind Neurologen in Deutschland bisher nicht bekannt. Sie trat in den neunziger Jahren des 20. Jahrhunderts zuerst in Großbritannien auf, dann auch in Irland, Frankreich, Italien, den USA oder Kanada. Neurologen vermuten, dass sie durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch auf den Menschen übertragen wird. Allerdings können Fachärzte für Infektiologie bisher nicht erklären, wie die Erreger nach der Nahrungsaufnahme aus dem Magen-Darm-Trakt in das zentrale Nervensystem gelangen. Ob eine Übertragung durch Blut und Blutprodukte möglich ist, konnte von Fachärzten für Infektiologie noch nicht endgültig geklärt werden.

Was Sie bei der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) selbst tun können

Da die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) von Neurologen nicht geheilt werden kann und in kürzester Zeit zur Demenz und zum Tod führt, können Sie selbst wenig tun. Betroffene werden in der Regel zu Pflegefällen. Deshalb sollten Sie sich rechtzeitig um Pflege und Nachlass kümmern. Aus Sicht des Facharztes für Infektiologie bedürfen Patienten, die an der CJK erkrankt sind, keiner speziellen Isolierung. Von ihnen benutztes Geschirr und Besteck, die Kleidung, Wäsche, Waschutensilien und Bettwäsche können ganz normal gereinigt werden. Neurologen verweisen allerdings darauf, dass Medizinprodukte und Instrumente, die Kontakt mit kritischem Gewebe hatten, speziell entsorgt werden müssen.

Hilfe durch den Spezialisten

Je nach Spezifität der Symptomatik kann ausgehend von einem Gespräch mit Ihrem Arzt eine weitere detaillierte Diagnostik bei verschiedensten Fachmedizinern erfolgen. Hierzu gehören:

  • Infektiologen
  • Neurologen

Was Sie bei Ihrem Arzt für Infektiologie erwartet

Bevor Ihr Arzt für Infektiologie mit einer Untersuchung beginnt, findet ein einführendes Gespräch (Anamnese) über Ihre aktuellen Beschwerden statt. Im Rahmen dessen befragt er Sie ebenfalls zu zurückliegenden Beschwerden und eventuell bestehenden Erkrankungen.

Mit folgenden Fragen können Sie rechnen:

  • Seit wann bestehen die Symptome?
  • Können Sie eine genaue Charakterisierung und gegebenenfalls Lokalisation vornehmen?
  • Haben sich im Verlauf der Symptomatik Veränderungen ergeben?
  • Leiden Sie unter zusätzlichen Symptomen wie beispielsweise Atemnot, Schmerzen in der Brust, Schwindelgefühle
  • Litten Sie schon einmal daran und sind diese Anzeichen familiär aufgetreten?
  • Bestehen aktuell Vorerkrankungen oder Erbkrankheiten und werden diese therapiert?
  • Nehmen Sie aktuell Medikamente ein?
  • Sind Ihnen Allergien bekannt?
  • Leiden Sie unter Stresszuständen im Alltag?

Welche Medikamente nehmen Sie regelmäßig ein?

Ihr Facharzt für Infektiologie benötigt eine Übersicht der Arzneimittel, die Sie regelmäßig einnehmen. Stellen Sie schon vor dem Arztbesuch bei Ihrem Infektiologen eine Übersicht über die Medikamente, die Sie einnehmen, in einer Tabelle zusammen. Einen Medikamentenplan zum Ausfüllen finden Sie hier.

Untersuchungen (Diagnostik) durch den Facharzt für Infektiologie

Ausgehend von der in der vorangegangenen Anamnese erhobenen Symptomcharakteristik und dem aktuellen Befinden kann der Facharzt für Infektiologie nun folgende Diagnostik anwenden:

  • Elektroenzephalographie (EEG)
  • Kernspintomographie (MRT)
  • Untersuchung des Nervenwassers (Liquordiagnostik)
  • Bestimmung der Krankheitsmarker (bestimmte Proteine, Peptide)

Mithilfe dieser Verfahren können Fachärzte für Infektiologie und Neurologen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) von anderen Prionenerkrankungen und anderen Formen der Demenz abgrenzen. Die Bundesärztekammer empfiehlt zudem eine Autopsie bei Verstorbenen, wenn der Verdacht auf CJK besteht.

Behandlungen (Therapie)

Bisher ist es trotz intensiver Forschung nicht möglich, die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) zu heilen. Sie verläuft immer tödlich. Bei der Behandlung (Therapie) versuchen Neurologen, die auftretenden Beschwerden und Symptome zu lindern. Durch die Gabe von Medikamenten behandelt der Neurologe Muskelzuckungen (Myoklonien), Angstzustände oder Halluzinationen.

Vorbeugung (Prophylaxe, Prävention)

Der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) kann man nicht durch bestimmte Maßnahmen vorbeugen. Veränderungen im Erbgut, die für die Prionen verantwortlich sind, lassen sich nicht gezielt verhindern. Bei der neueren Variante vCJK empfehlen Neurologen und Fachärzte für Infektiologie, auf Risikomaterialien in der Nahrungskette zu verzichten, z.B. auf den Verzehr von Rinderhirn und Rückenmark.

Prognose

Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) lässt sich von Neurologen nicht heilen. Sie führt immer zum Tod.

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