Kompetenzzentrum für Hämatologie und Immunologie informiert: Lupus erythematodes
Definition Lupus erythematodes
Fachärzte für Immunologie unterscheiden bei Lupus erythematodes (LE) zwischen folgenden Varianten:
- Kutane Form (beschränkt sich auf die Haut)
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE, betrifft auch innere Organe)
Lupus erythematodes (LE) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem nicht richtig funktioniert. Das körpereigene Abwehrsystem wendet sich dabei gegen Strukturen des eigenen Körpers und greift Bestandteile der Haut oder der inneren Organe an.
Fachärzte für Immunologie zählen die Erkrankung zu den entzündlichen Rheumaerkrankungen, unter diesen wiederum zur Gruppe der Bindegewebsentzündungen (Kollagenosen).
Lupus erythematodes zeigt sich durch unterschiedliche Verlaufsformen. Die Erkrankung kann sich nur auf die Haut (Cutis) beschränken, die dann stark gerötet, schuppig und entzündet ist, aber auch innere Organe und Gelenke befallen. Muskelschwäche, Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken sind typische Symptome. Aber auch Lunge, Herz, Nieren und das zentrale Nervensystem können betroffen sein.
Bei Lupus erythematodes bildet der Körper Abwehrstoffe, so genannte Antikörper, gegen das körpereigene Gewebe. Mit dem Blut gelangen die Antikörper in alle Körperregionen und können dort zu Entzündungen und zu Schädigungen des Gewebes führen. Immunologen sprechen in diesen Fällen von der systemischen Form.
Die Erkrankung ist nicht leicht zu diagnostizieren, weil die anfänglichen Symptome auch zu anderen Krankheitsbildern passen könnten. In Deutschland schwanken die Angaben zur Zahl der Erkrankten erheblich. Schätzungen gehen davon aus, dass Fachärzte für Immunologie sie bei etwa 40.000 bis 60.000 Menschen diagnostiziert haben. Nach Angaben des Robert-Koch-Instituts erkranken jährlich zwischen 2 und 8 Personen je 100.000 Einwohner neu an der systemischen Form des Lupus erythematodes (SLE).
Die Erkrankung ist eher selten und beginnt meistens zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Immunologen stellen sie zehnmal häufiger bei Frauen als bei Männern fest. Frauen im gebärfähigen Alter haben das höchste Risiko, an Lupus erythematodes zu erkranken. Ist die Krankheit bereits festgestellt, sollten sich Frauen vor einer geplanten Schwangerschaft ausführlich mit Ihrem behandelnden Immunologen beraten. Er kann Kontrolluntersuchungen vornehmen, um das Risiko für Mutter und Kind gering zu halten.
Synonyme und artverwandte Begriffe
Synonyme: Chronische diskoide Lupus erythematodes, Wolfsröte, Schmetterlingserythem,
Lupus erythematodes disseminatus
Englisch: lupus erythematosus
Überblick
Die Erkrankung Lupus erythematodes wurde bereits 1872 von dem ungarischen Arzt Moritz Kaposi entdeckt. Das Wort Lupus stammt aus dem Lateinischen und bedeutet Wolf. Hingegen kommt der Begriff erythematodes aus dem Griechischen und steht für Röte. Zusammengesetzt bedeutet Lupus erythematodes also „Wolfsröte“. Da die Symptome – starke Rötungen und Vernarbungen der Haut – damals mit Wolfsbissen verglichen – bekam die Erkrankung den Namen Lupus erythematodes.
Früher führte sie häufig zum Tod. Heutzutage wird die Überlebensrate auf 90 bis 95 Prozent geschätzt – vor allem dank der verbesserten Antikörper-Diagnostik, die Fachärzten für Immunologie inzwischen zur Verfügung steht. Als Ursache des Lupus erythematodes machen Immunologen einen Fehler im Immunsystem der Patientinnen und Patienten aus. Meistens tritt die Erkrankung in Schüben auf, die oft vom ultravioletten Licht der Sonne ausgelöst werden.
Typische Symptome sind ein schmetterlingsförmiger Hautausschlag im Gesicht, insbesondere an Wangen und Nasenrücken. Krankheitszeichen an der Haut und des Unterhautfettgewebes fassen Fachärzte für Immunologie unter dem Begriff kutaner Lupus erythematodes (CLE) zusammen. Im Verlauf dieser Form, die Immunologen zusätzlich in verschiedene Untertypen einteilen, können gelegentlich auch innere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden. Fachärzte für Immunologie sprechen dann vom systemischen Lupus erythematodes (SLE).
Er kann zu chronischen Entzündungen des Bindegewebes, der Gelenke, Organe, Schleimhäute, des Gehirns oder der Wände der Blutgefäße führen.
Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Rötungen an der Haut können viele verschiedene Ursachen haben. Dahinter muss sich nicht zwangsläufig Lupus erythematodes verbergen. Wenn Sie Veränderungen an der Haut feststellen oder Beschwerden an Muskeln und Gelenken haben, die über längere Zeit anhalten, sollten Sie unbedingt einen Facharzt für Immunologie aufsuchen.
Ursachen des Lupus erythematodes
Bei Lupus erythematodes funktioniert die Körperabwehr, das Immunsystem, nicht richtig. Antigene stammen normalerweise von Krankheitserregern. Doch bei Lupus erythematodes werden die körpereigenen Moleküle als fremd betrachtet. Der Körper bildet Abwehrstoffe, so genannte Antikörper, gegen das körpereigene Gewebe (Autoantikörper). Die eigentliche Ursache der Erkrankung ist Fachärzten für Immunologie jedoch noch nicht bekannt. Immunologen vermuten wie bei anderen Autoimmunerkrankungen eine genetische Veranlagung, die im Zusammenwirken mit äußeren Faktoren zu der Erkrankung führt.
Was Sie bei Lupus erythematodes selbst tun können
Typisch bei Lupus erythematodes ist eine Empfindlichkeit auf ultraviolette Strahlen. Sonnenlicht kann die Krankheit aktivieren. Deshalb raten Immunologen den Betroffenen, Sonnenbäder oder einen Urlaub im Süden zu vermeiden. Einige Medikamente, z.B. östrogenhaltige Verhütungsmittel, können das Krankheitsbild zudem verstärken. Ihr Facharzt für Immunologie wird mit Ihnen ausführlich über eine passende Verhütungsmethode sprechen. Immunologen weisen außerdem darauf hin, dass sich körperlicher und seelischer Stress – wie bei anderen Autoimmunkrankheiten – ungünstig auf den Krankheitsverlauf auswirken kann. Außerdem sollten Sie auf das Rauchen verzichten, Hände und Füße bei speziellen Formen der Erkrankung zusätzlich vor Kälte schützen.
Hilfe durch den Spezialisten
Je nach Spezifität der Symptomatik kann ausgehend von einem Gespräch mit Ihrem Immunologe eine weitere detaillierte Diagnostik bei verschiedensten Fachmedizinern erfolgen. Hierzu gehören:
- Immunologen
- Rheumatologen
- Internisten
Was Sie bei Ihrem Arzt für Immunologie erwartet
Bevor Ihr Facharzt für Immunologie mit einer Untersuchung beginnt, findet ein einführendes Gespräch (Anamnese) über Ihre aktuellen Beschwerden statt. Im Rahmen dessen befragt er Sie ebenfalls zu zurückliegenden Beschwerden und eventuell bestehenden Erkrankungen.
Mit folgenden Fragen können Sie rechnen:
- Seit wann bestehen die Symptome?
- Können Sie eine genaue Charakterisierung und gegebenenfalls Lokalisation vornehmen?
- Haben sich im Verlauf der Symptomatik Veränderungen ergeben?
- Leiden Sie unter zusätzlichen Symptomen wie beispielsweise Atemnot, Schmerzen in der Brust, Schwindelgefühle
- Litten Sie schon einmal daran und sind diese Anzeichen familiär aufgetreten?
- Bestehen aktuell Vorerkrankungen oder Erbkrankheiten und werden diese therapiert?
- Nehmen Sie aktuell Medikamente ein?
- Sind Ihnen Allergien bekannt?
- Leiden Sie unter Stresszuständen im Alltag?
Welche Medikamente nehmen Sie regelmäßig ein?
Ihr Facharzt für Immunologie benötigt eine Übersicht der Arzneimittel, die Sie regelmäßig einnehmen. Stellen Sie schon vor dem Arztbesuch bei Ihrem Immunologen eine Übersicht über die Medikamente, die Sie einnehmen, in einer Tabelle zusammen. Eine Vorlage für die Übersicht finden Sie hier.
Untersuchungen (Diagnostik) durch den Immunologen
Ausgehend von der in der vorangegangenen Anamnese erhobenen Symptomcharakteristik und dem aktuellen Befinden kann der Facharzt für Immunologie nun folgende Diagnostik anwenden:
- Untersuchung der Haut
- Entnahme von Hautproben (Biopsie)
- Blutuntersuchungen
- Untersuchung des Urins
- Photoprovokationstest
- Immunfluoreszenz-Methode (DIF-Methode)
- Ultraschalluntersuchung
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Röntgenuntersuchung des Brustraums
- Lungenfunktionsprüfung
- Mangnetresonanztomographie (MRT)
Behandlungen (Therapie)
Die Behandlung (Therapie) durch den Facharzt für Immunologie richtet sich nach der Form und Schwere der Erkrankung. Ein gering ausgeprägter kutaner Lupus erythematodes wird vom Immunologen vor allem mit Medikamenten behandelt, die äußerlich angewendet werden. Dazu gehören Kortisonpräparate (Glukokortikoide), die das Immunsystem unterdrücken.
Bei leichten Formen des systemischen Lupus erythematodes greifen Fachärzte für Immunologie vor allem auf die Antimalariamittel Hydroxychloroquin und Chloroquin zurück. Sie dämpfen die Entzündungsaktivität. Vor und während der (Behandlung) Therapie kontrolliert der Immunologe die Blutwerte sowie die Augen der Patientinnen und Patienten.
Sind die Entzündungsreaktionen stark ausgeprägt, kann zusätzlich ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid) in Form von Tabletten verordnet werden. Meistens führt diese Akutbehandlung durch den Facharzt für Immunologie schnell zur Besserung der Beschwerden. Danach reduziert der Immunologe die Dosis schrittweise. Viele Patientinnen und Patienten können das Präparat nach und nach ganz absetzen.
Bei besonders starken Entzündungsreaktionen werden neben dem Kortisonpräparat (Glukokortikoid) zusätzlich Medikamente (Immunsuppressiva) eingesetzt, um das körpereigene Abwehrsystem zu unterdrücken. Zu den Immunsuppressiva gehören Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder Cyclophosphamid. Durch regelmäßige Blutuntersuchungen vergewissert sich der Facharzt für Immunologie, dass die Betroffenen den Wirkstoff langfristig vertragen. Bei akuten, lebensbedrohlichen Verläufen wird der Immunologe hohe Dosen von Kortison einsetzen. Anstelle eines Immunsuppressivums kann auch eine Infusionsbehandlung mit speziellen körpereigenen Eiweißsubstanzen (Immunglobulinen) in hoher Dosierung infrage kommen.
Vorbeugung (Prophylaxe, Prävention)
Da die Ursache des Lupus erythematodes (SLE) weitgehend unbekannt ist, können Sie der Erkrankung nicht vorbeugen. Allerdings ist es möglich, den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen. Ihr Facharzt für Immunologie wird Sie dazu ausführlich beraten.
Prognose
Wenn Lupus erythematodes vom Facharzt für Immunologie nicht behandelt wird, kann die Erkrankung zum Tode führen. Allerdings liegen die Überlebensraten mittlerweile bei über 90 Prozent. Heilen lässt sich die Krankheit jedoch nicht.
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